多发性硬化

脱髓鞘与自身免疫 · 复核 2026-09-28 · 下次复核 2029-09-28

也叫 MS、多发性硬化症、Multiple Sclerosis、中枢脱髓鞘、RRMS

其余 1 种叫法

复发缓解型

内容由 AI 起草、个人整理，可能有错或已过时；不构成诊疗建议，不得用于临床决策，以正式指南与药品说明书为准。

一句话卡片

免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，最常累及脑室周围、近皮质、脊髓、脑干和小脑、视神经；两大临床特征是病灶空间多发（DIS）与病程时间多发（DIT）（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）。诊断三要素：以客观病史和临床体征为基本依据＋充分结合辅助检查（特别是 MRI 与脑脊液）寻找 DIS 与 DIT 证据＋排除其他可能疾病；教材明写”目前国内外普遍采用的诊断标准是 2017 年修订的 McDonald 诊断标准（表 15-2）”（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）——本卡原整节按 McDonald 2024 写，两者口径不同（两源不一致，表 15-2 与 2024 版并列，见诊断节）。脑脊液检查、磁共振成像和诱发电位三项检查对本病的诊断具有重要意义（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。治疗四块：急性期治疗、缓解期的疾病修正治疗（DMT）、对症治疗、康复治疗；急性期以减轻症状、尽快减轻神经功能缺失与残疾程度为主，缓解期以减少复发、延缓残疾累积为主（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）。MS 是终身性疾病（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。今晚最要紧的一件事：先把它和视神经脊髓炎谱系病分开——两病的用药方向不同，MS 的免疫调节剂可加重 NMOSD（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。

脚本卡

易患条件
起病年龄多在 20～40 岁，10 岁以下和 50 岁以上患者少见，男女患病之比约为 1∶2（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。病因与发病机制四条要分开说：病毒感染与自身免疫反应——可能与儿童期接触的某种环境因素（如病毒感染）有关，曾高度怀疑 EB 病毒、人类疱疹病毒 6 型、麻疹病毒、人类嗜 T 淋巴细胞病毒-1，但”从未在 MS 患者脑组织中证实或分离出病毒”（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；自身免疫——目前资料支持 MS 是自身免疫性疾病，组织损伤被认为是直接针对髓鞘抗原（如自身髓鞘碱性蛋白 MBP）的免疫反应所致（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；遗传——约 15% 的 MS 患者有一个患病的亲属，易感性由多个微效基因共同决定、基因间可能存在相互作用（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；环境——高纬度寒冷地区的 MS 发病率高，生活环境、生活方式、食物和毒素对发病及复发也有影响（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。本卡原来的”白种人、维生素 D 低、吸烟”三条属指南/流调口径——教材侧只有北美、西欧和澳大利亚多发（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）与”不吸烟、补充维生素 D”的生活指导（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）两处呼应，未把两者写成病因条目（教材未列此点）。
病理核心
中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞（周围神经系统为施万细胞），髓鞘的生理作用是快速传导、绝缘、保护轴突（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）。典型病程含复发缓解阶段与继发进展阶段：前者病理为髓鞘破坏脱失＋外周免疫细胞浸润＋胶质细胞活化增生，后者为进行性轴索变性及神经元变性，两者之间的转变是一个连续的过程（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。形态学四条：** CNS 白质多发性脱髓鞘斑块伴反应性神经胶质增生、可有轴突损伤；冠状切面见粉灰色分散病灶、直径 1～20mm，以半卵圆中心和脑室周围（尤其是侧脑室前角）最多见；镜下急性期髓鞘崩解和脱失、轴突相对完好、少突胶质细胞轻度变性和增生、静脉血管周围炎性细胞（淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞和浆细胞，以淋巴细胞为主）袖套状浸润；病变晚期轴突崩解、神经元减少，代之以神经胶质形成的硬化斑（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。还有一条容易漏：病理范围比”局灶白质病变”更广，包括 MRI 上看似正常的白质与看似正常的灰质，活检证实部分患者早期存在皮质炎性脱髓鞘（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。打个比方：电线绝缘皮被啃。 它在哪骗人：①骗在”皮修好就没事”——急性期轴突相对完好，晚期轴突崩解（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页），残疾累积来自后者；②骗在”只在大脑”——脊髓、脑干、小脑、视神经同属靶区（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）；③骗在”影像干净=没病”——看似正常的白质与灰质也有病理**（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。
表现与时序
以急性/亚急性起病多见，隐匿起病仅见于少数病例（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。八组症状按教材清单走：①肢体无力最多见——约 50% 的患者首发症状包括一个或多个肢体无力，运动障碍一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫，以不对称瘫痪最常见；腱反射早期正常、以后发展为亢进、腹壁反射消失、病理反射阳性；②感觉异常——针刺麻木、肢体发冷、蚁走感、瘙痒、尖锐烧灼样疼痛、定位不明确的感觉异常，可伴胸、腹束带感，亦可有深感觉障碍；③共济失调——30%～40% 有不同程度的共济运动障碍，但 Charcot 三主征（眼震、意向性震颤和吟诗样语言）仅见于部分晚期患者；④眼部——常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，眼底早期视神经乳头水肿或正常、后期视神经萎缩，约 30% 的病例有眼肌麻痹及复视，病变侵犯内侧纵束可引起核间性眼肌麻痹；⑤发作性症状——每次持续数秒至数分钟，频繁过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是 MS 比较特征性的症状之一，包括强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛；其中痛性痉挛（局限于肢体或面部的强直性痉挛常伴放射性异常疼痛）发作时一般无意识丧失和脑电图异常；被动屈颈诱出刺痛或闪电样感觉、自颈部沿脊柱放射至大腿或足部，称莱尔米特（Lhermitte）征；⑥疲劳——是 MS 的一种特征性表现，表现为与活动量无关的体力耗尽，病程早期即可出现，甚至可能先于首次临床脱髓鞘事件数月或数年；⑦精神症状与认知功能障碍——抑郁、易怒、脾气暴躁，部分欣快兴奋，也可淡漠、嗜睡、强哭强笑、重复语言、猜疑和被害妄想；认知障碍最常见于短期记忆、注意力、执行功能、抽象概念化、字词回忆和信息处理速度；⑧其他——膀胱功能障碍（尿频、尿急、尿潴留、尿失禁）是患者的主要痛苦之一、常与脊髓功能障碍合并；大多数患者会经历与疾病相关的疼痛；男性可出现原发性或继发性性功能障碍（以上均《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。临床孤立综合征（CIS）：首次发生的具有 MS 特征的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件组成的临床综合征，可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某解剖部位受累，亦可多部位同时受累；病灶表现为时间上的孤立，临床症状持续 24 小时以上（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。另有两条”不典型时序”：单相病程多见于以脊髓症状起病的缓慢进展型 MS 和临床少见的病势凶险的恶性型（爆发型/Marburg 变异型）MS（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；MS 可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病（风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力）（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。
典型一例
年轻女性一周前右眼视力下降伴眼球转动痛、眼底视乳头正常（球后视神经炎），MRI 见脑室旁类圆形病灶并见垂直于侧脑室长轴的高信号病灶（直角脱髓鞘征／Dawson finger）（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）——先按表 15-2 数发作与病灶，再看要不要脑脊液寡克隆区带补时间多发（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）。反向一例：老年男性两年里双腿越来越沉、无明确发作——那是PPMS 的口子：疾病进展 1 年＋脑/脊髓/脑脊液三项中的两项（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页），不是”复发缓解型早期”。

定位与定性

定位＝四个解剖部位的组合游戏。教材把 DIS 写成可操作的定义：在下述 4 个中枢神经系统部位中的 2 个或更多部位，存在 1 个或多个 MS 特征性的 T2WI 高信号病灶——脑室旁、皮质或皮质下、幕下脑区、脊髓（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；DIT 是指病程中新病灶或钆增强病灶的出现和/或临床症状的复发（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。最常累及的部位是脑室周围、近皮质、脊髓、脑干和小脑、视神经（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）。查体侧的两个招牌：核间性眼肌麻痹（侵犯内侧纵束）（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）与腹壁反射消失（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）。本卡原写”INO＋年轻患者几乎是本病的招牌”，教材侧未这样写（教材未列此点），但与 PDF 第 294 页的两句（约 30% 眼肌麻痹及复视、侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹）方向一致。

定性＝临床诊断＋DIS/DIT 客观证据＋排除。第一步认识疾病谱：MS 属于中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs），疾病谱包括 MS、NMOSD、同心圆性硬化（Balo 病）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、MOG-IgG 相关疾病（MOGAD）、自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病（GFAP-A）、波形蛋白抗体相关星形胶质细胞病（VIMA）（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）。这一族共同的三个病理特点：①轴突髓鞘破坏，呈多发性播散性病灶或由一个或多个病灶融合成较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质、沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润；③早期神经元、轴突及支持组织相对完整，无沃勒变性或继发传导束变性（《神经病学》（第9版）PDF 第 292 页）。第三步是排除——评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除 MS 诊断（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）。

分类口径（表 15-1 与 2013 年更新，《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）：美国多发性硬化协会 1996 年按病程分四型（RRMS、SPMS、PPMS、PRMS）；2013 年更新为 RRMS、SPMS、PPMS，PRMS 纳入活动性 PPMS。表 15-1 三行——RRMS：最常见，80%～85% 的患者最初表现为复发缓解病程，以神经系统症状急性加重伴完全或不完全缓解为特征；SPMS：大约 50% 的 RRMS 患者在发病约 10 年后，残疾持续进展，无复发，或伴有复发和不完全缓解；PPMS：约占 15%，发病时残疾持续进展、且持续至少 1 年、无复发。为便于指导治疗另分两组——复发型 MS（RMS）包括 CIS、RRMS 和活动性 SPMS；进展型 MS（PMS）包括 PPMS 和 SPMS；临床分型是判断疾病预后及制订治疗策略的重要依据（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。

诊断（2017 年修订 McDonald 标准）

诊断三要素：以客观病史和临床体征为基本依据；同时充分结合各种辅助检查（特别是 MRI 与脑脊液）特点，寻找病变的空间多发与时间多发证据；最后还须排除其他可能疾病（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）。

表 15-2 六行情形→所需辅助指标（按”发作次数×客观病灶数”排列，顺序固定以便横向比较；《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）：

①≥2 次发作＋有≥2 个以上客观临床证据的病变
所需辅助指标——无（注 a：不需要额外的检测来证明空间和时间的多发性）（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）
②≥2 次发作＋1 个病灶（并且有明确的历史证据证明以往的发作涉及特定解剖部位的一个病灶，注 b）
所需辅助指标——无（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）
③≥2 次发作＋具有 1 个病变的客观临床证据
所需辅助指标——通过不同中枢神经系统部位的临床发作或 MRI 检查证明了空间多发性（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）
④1 次发作＋具有≥2 个病变的客观临床证据
所需辅助指标——通过额外的临床发作，或 MRI 检查证明了时间多发性，或具有脑脊液寡克隆区带的证据（注 c，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）
⑤1 次发作＋存在 1 个病变的客观临床证据
所需辅助指标——通过不同中枢神经系统部位的临床发作或 MRI 检查证明了空间多发性，并且通过额外的临床发作或 MRI 检查证明了时间多发性，或具有脑脊液寡克隆区带的证据（注 c，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）
⑥提示 MS 的隐匿的神经功能障碍进展（PPMS）
所需辅助指标——疾病进展 1 年（回顾性或前瞻性确定），同时具有下列 3 项标准的 2 项：①脑病变的空间多发证据：MS 特征性病变区域（脑室周围、皮质/近皮质或幕下）内≥1 个 T2 病变；②脊髓病变的空间多发证据：脊髓≥2 个 T2 病变；③脑脊液阳性（等电聚焦电泳显示寡克隆区带）（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）

表下三条结论性注释（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）：如果患者满足 2017 年 McDonald 标准、并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释，则诊断为 MS；如有因临床孤立综合征怀疑为 MS 但并不完全满足 2017 年 McDonald 标准，则诊断为”可能的 MS”；如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断，则排除 MS 诊断。

注 a（影像与脑脊液的取材顺序，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）：除非 MRI 不可用，否则所有考虑诊断为 MS 的患者均应该接受颅脑 MRI 检查；此外，临床证据不足而 MRI 提示 MS、表现为典型临床孤立综合征以外表现或具有非典型特征的患者，应考虑脊髓 MRI 或脑脊液检查；如果完成影像学或其他检查（如脑脊液检查）且结果为阴性，则在作出 MS 诊断之前需要谨慎，并且应该考虑其他可替代的诊断。

注 b（病史能不能单独撑起诊断，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）：基于客观的 2 次发作的临床发现作出诊断是最保险的；在没有记录在案的客观神经系统发现的情况下，既往 1 次发作的合理历史证据可以包括具有症状的历史事件以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征，但至少有 1 次发作必须得到客观结果的支持；在没有神经系统残余客观证据的情况下，诊断需要谨慎。

注 c（寡克隆区带的地位，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）：尽管脑脊液特异性寡克隆区带阳性本身并未体现出时间多发性，但可以作为这项表现的替代指标。

辅助检查的数值口径：脑脊液检查、磁共振成像和诱发电位三项检查对 MS 的诊断具有重要意义（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。脑脊液常规与生化：单核细胞轻度增高或正常，一般在 15×10⁶/L 以内；约 1/3 急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过 50×10⁶/L，超过此值应考虑其他疾病而非 MS；约 40% 的患者脑脊液蛋白轻度增高，以免疫球蛋白增高为主，蛋白增加与鞘内免疫反应及血-脑屏障破坏有关（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）。IgG 鞘内合成两项：CSF-IgG 指数是定量指标，70% 以上患者增高，同组指标也可计算中枢神经系统 24 小时 IgG 合成率；CSF-IgG 寡克隆区带（OB）是定性指标，欧美国家 OB 阳性率可高达 90%，亚洲国家为 60%～70%（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）——这条地区差是本卡最要补的一句：亚洲人 OB 阴性不能否掉 MS。第五章同一条链：OB 是检测鞘内免疫球蛋白合成的重要方法，一般临床上检测的是 IgG 型 OB，是诊断 MS 的重要辅助指标；但 OB 阳性并非 MS 的特异性改变，也可见于其他中枢神经系统炎性疾病、感染性疾病；CSF-IgG 可超过总蛋白量的 12%、血清 IgG 不增高，提示 IgG 来源于神经系统的自身合成；蛋白电泳侧γ球蛋白增高而总蛋白量正常见于多发性硬化和神经梅毒等（《神经病学》（第9版）PDF 第 141 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 140 页）。诱发电位：包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP），50%～90% 的患者可有一项或多项异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）。MRI：可见大小不一类圆形的 T1WI 低信号、T2WI 高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、侧脑室体部、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑；视神经可见水肿、增粗；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则 T1WI 低信号及 T2WI 高信号斑块；病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象；图 15-1 的读片要点是T2WI 垂直于侧脑室长轴的高信号病灶＝直角脱髓鞘征（Dawson finger），D/E 为视神经水肿增粗的压脂像（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）。

两源不一致·McDonald 2024 版（本卡加值，教材侧零出现，逐条待核）：本卡原按 McDonald 2024 修订版（Lancet Neurology，卷期待核）写的三条——①同一份 MRI 上的症状性与无症状性病灶可同时满足 DIS 与 DIT；②DIS 改为”≥5 个典型部位中任 1 处有≥1 个病灶”；③加入中央静脉征等影像线索——这三条在《神经病学》（第9版）中一条都没有，教材通篇采用 2017 版（表 15-2，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页），而教材的 DIS 操作性定义是”4 个部位中的 2 个或更多部位”（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）（两源不一致，两个都记；本地无 2024 原文可核，凡引用 2024 版处均标”待核”）。执行口径：教学与本院文书按教材 2017 版逐条走；若采用 2024 版，须以原文逐条比对后再写进病历（待核）。另两条教材无对应：复发定义”距上次发作≥30 天＋排除发热与感染假发作”——教材侧只有”CIS 临床症状持续 24 小时以上”（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页），无 30 天间隔、无假发作条目（教材未列此点，具体出处待核）；“高活动度优先高效 DMT”及其操作阈值（一年≥2 次发作或 MRI 多次新发、脊髓/脑干起病）——教材未列此点（本卡加值），教材侧对应的是”疾病活动性较高或对一线药物治疗效果不佳的患者，可选用其余二线药物治疗”（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

中外差异与国内可及性：教材的一线 DMT 是β干扰素、特立氟胺、醋酸格拉替雷（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）——本卡原写”低活动度可从干扰素类、特立氟胺、富马酸类起步”，富马酸二甲酯在教材里不属一线而属细胞内反应调节剂/活动性较高时的选择（两源不一致，两个都记）；原发进展型方面，奥瑞珠单抗是欧盟地区首个且唯一获批治疗早期 PPMS 的疾病修饰药物，但尚无颠覆性疗效（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）；国内可及的类别与医保条件以本院药房为准（待核）。

鉴别对比表

顺序按”先排会开错药的、再排影像长得像的、最后排要活检的”。脑脊液各行同序对照：压力→细胞→糖→蛋白。

处理（按决策点，剂量见药物卡）

决策点 1｜这是急性发作吗？ 三条一起判：新发功能缺损持续 24 小时以上（教材侧的 CIS 口径，《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）、有客观临床证据（注 b：至少有 1 次发作必须得到客观结果的支持，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）、并排除可以更好解释临床表现的诊断（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）。“距上次发作≥30 天＋无发热与感染假发作”是本卡保留的临床通识（教材未列此点，出处待核）——它的实用价值在于别把感染诱发的旧症状重现当新发作上激素。

决策点 2｜急性期打不打、怎么打。 大剂量甲泼尼龙冲击治疗是 MS 急性期的首选治疗方案，短期内能促进急性期患者的神经功能恢复；治疗的原则为大剂量、短疗程，不主张小剂量长时间应用（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页；剂量见药物卡「甲泼尼龙」）。教材的两种常用法（本卡只复述结构与天数，不复述剂量）：病情较轻者——甲泼尼龙每日一次静脉滴注 3～4 小时、3～5 天停药；病情较重者——以最大档冲击 3～5 天后改为口服醋酸泼尼松或泼尼松龙每日一次（起始档与”每 2 天递减一档”的节奏见药物卡「泼尼松」），直至减停，原则上总疗程不超过 4 周（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。减量过程中”反跳”怎么办：若在激素减量过程中病情再次加重或出现新的体征和/或出现新的 MRI 病灶，可再次使用甲泼尼龙冲击治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。硬上限那句要背：任何形式的延长糖皮质激素用药对神经功能恢复均无长期获益，并且可能导致严重不良反应（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

决策点 3｜激素无效或特殊情况。 对激素治疗无效者和处于妊娠或产后哺乳阶段的患者，可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）或血浆置换（PE）；IVIg 按体重给药、连续用 5 天为 1 个疗程（剂量见药物卡「静脉免疫球蛋白」）；若 5 天后没有疗效，则不建议继续使用；若有效但尚不满意，可继续每周用 1 天、连用 3～4 周；PE 对既往无残疾的急性重症患者有一定治疗效果（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）——“5 天止损”和”限既往无残疾的重症”是两条会被忽略的边界。

决策点 4｜长期疾病修正治疗（DMT）怎么选。 MS 是终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐 DMT（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。复发型 MS 的 DMT 按作用机制分六类（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）：①炎性介质调节剂——以β干扰素为代表；②细胞内反应调节剂——以特立氟胺、富马酸二甲酯为代表；③细胞免疫迁移抑制剂——以芬戈莫德、西尼莫德、那他珠单抗为代表；④细胞毒性药物——以米托蒽醌为代表；⑤细胞耗竭/诱导策略——以奥法妥木单抗、奥瑞珠单抗、阿仑单抗为代表；⑥免疫耐受疗法——以醋酸格拉替雷为代表。分层：一线治疗包括β干扰素、特立氟胺和醋酸格拉替雷；疾病活动性较高或对一线药物治疗效果不佳的患者，可选用其余二线药物治疗；其他药物还包括硫唑嘌呤、大剂量 IVIg（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页；硫唑嘌呤见药物卡「硫唑嘌呤」、静脉免疫球蛋白见药物卡「静脉免疫球蛋白」；β干扰素、特立氟胺、富马酸二甲酯、芬戈莫德、西尼莫德、那他珠单抗、米托蒽醌、奥法妥木单抗、奥瑞珠单抗、阿仑单抗、醋酸格拉替雷暂无条目位，剂量与监测按《中国国家处方集》与本院药房（待核））。继发进展型：米托蒽醌、特立氟胺、富马酸二甲酯、西尼莫德及奥法妥木单抗被批准用于活动性继发进展型 MS，能延缓残疾进展；环孢素 A、甲氨蝶呤、环磷酰胺也被认为有一定效果（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页；环磷酰胺见药物卡「环磷酰胺」）。原发进展型：奥瑞珠单抗是欧盟地区首个且唯一获批用于治疗早期原发进展型 MS 的疾病修饰药物，但尚无颠覆性疗效；相对于复发缓解型，原发进展型目前较缺乏有效治疗药物，主要是对症支持治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。本卡保留的两条教材未列此点：高活动度优先高效 DMT（阈值属指南口径，待核；教材侧只有”疾病活动性较高或对一线不佳者选二线”，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）；治疗失败的处理是”换药而非加量”，且转换前先排除依从性与感染（教材未列此点）。

决策点 5｜对症九项（教材列得最细的一节，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）：①痛性痉挛——卡马西平、替扎尼定、加巴喷丁、巴氯芬、氯硝西泮（卡马西平见药物卡「卡马西平」、巴氯芬见药物卡「巴氯芬」、氯硝西泮见药物卡「氯硝西泮」；替扎尼定、加巴喷丁暂无条目位）；②慢性疼痛、感觉异常——阿米替林、普瑞巴林、度洛西汀、加巴喷丁（暂无条目位）；③抑郁和情绪不稳——5-羟色胺再摄取抑制剂、去甲肾上腺素再摄取抑制剂、阿米替林（情绪不稳）及心理辅导（暂无条目位）；④乏力、疲劳（MS 患者较明显的症状）——莫达非尼、金刚烷胺，同时可结合运动及理疗（暂无条目位）；⑤步行障碍——氨吡啶缓释片可用于改善合并步行障碍的成年患者的步行能力（暂无条目位）；⑥震颤——盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔（苯海索见药物卡「苯海索」；阿罗洛尔暂无条目位）；⑦膀胱直肠功能障碍——配合药物治疗或借助导尿等处理；⑧性功能障碍——可应用改善性功能药物；⑨认知障碍——可应用胆碱酯酶抑制剂（见药物卡「多奈哌齐」「美金刚」为同类认知用药的条目位；教材此处只写”胆碱酯酶抑制剂”，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

决策点 6｜康复与生活指导（患者问”我该怎么办”的答案在这里）。 对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练；医务工作者应耐心对患者及其亲属进行宣教指导，强调早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，提高治疗的依从性；还应在遗传、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素 D 等（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。“避免过热”这一条对疲劳与一过性症状加重的意义是本卡最常被问到的患者教育点（教材把它列在生活建议里，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

常见坑：①**“OB 阴性就不是 MS”——亚洲国家阳性率只有 60%～70%（《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）；②脑脊液细胞数很多还继续按 MS 治——超过 50×10⁶/L 应考虑其他疾病而非 MS（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）；③只靠病史诊断——至少有 1 次发作必须得到客观结果的支持（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）；④激素长期小剂量拖着减不停——教材明写延长用药无长期获益且可能严重不良反应（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）；⑤没排 NMOSD 就上β干扰素/芬戈莫德/那他珠单抗/阿仑单抗——可能导致 NMOSD 的恶化，不推荐应用（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）；⑥把”看似正常的白质与灰质”当无病（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；⑦把 Charcot 三主征当 MS 必备——仅见于部分晚期患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；⑧用 2024 版结论写病历却不核对原文**（本卡加值提醒；教材采用 2017 版，《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页）。

预后与随访

总体：急性发作后患者可部分恢复，但复发的频率和严重程度难以预测；尽管最终可能导致某种程度功能障碍，但大多数患者预后较乐观，约半数患者发病后 10 年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达 20～30 年；极少数急性型病情进展迅猛，可于发病后数月或数年死亡（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

提示预后良好的因素（教材原文清单，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）：女性、40 岁以前发病、单病灶起病、临床表现视觉或感觉障碍、最初 2～5 年的低复发率。提示预后欠佳的因素：发病后呈进展性病程、出现运动及小脑体征、复发后恢复较差（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。两源不一致：本卡原列的不良线索含”男性、高龄起病、轴索损伤标志物升高”——前三项中的男性与高龄起病是教材”良好因素”的反面推论、教材未把它单独列为判据；“轴索损伤标志物”教材未列为临床判据（教材未列此点），两个清单都保留。

随访每次复诊回答四件事：①有没有新发作（客观证据优先，注 b，《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页）；②有没有新病灶——DIT 的定义就是”病程中新病灶或钆增强病灶的出现和/或临床症状的复发”（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页），影像与临床任一成立都算（《神经病学》（第9版）PDF 第 293 页）；③分型有没有变——约 50% 的 RRMS 在发病约 10 年后进入残疾持续进展（表 15-1，《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页），分型是判断预后与制订治疗策略的重要依据（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）；④DMT 疗效与不良反应（教材未给监测清单，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页只给药物分层；各药监测见药物卡与《中国国家处方集》，待核）。残疾程度：教材第十五章零量表（教材未列此点），本卡用方法卡「EDSS 简化说明」记录，总体残疾水平见方法卡「mRS 分级」；随访节奏与监测项目按现行指南（版本待核）。宣教侧的长期任务：强调早期干预、早期治疗，提高治疗依从性（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

出处与版本

复核
2026-09-28（下一次计划复核 2029-09-28）
状态
草稿：正文可能仍有错，逐条给了出处供你自己核
出处 4 条
  1. McDonald 诊断标准 2024 修订版（Lancet Neurology，卷期待核）
  2. 中国多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（版本待核）
  3. IPND 2015：NMOSD 诊断标准（用于鉴别）
  4. 《神经病学》（第9版），人民卫生出版社，郝峻巍、罗本燕主编，2024 年，ISBN 978-7-117-36579-6，第十五章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 章绪论（IIDDs 疾病谱与共同病理，PDF 第 292 页）、第一节 多发性硬化（PDF 第 292–297 页：病因与发病机制 PDF 第 292–293 页、病理 PDF 第 293 页、临床表现与临床孤立综合征 PDF 第 293–294 页、临床分型含表 15-1 PDF 第 294 页、辅助检查含图 15-1 PDF 第 294–295 页、诊断与鉴别诊断含表 15-2「2017 年修订的 McDonald 诊断标准」PDF 第 295–296 页、治疗 PDF 第 296–297 页、预后 PDF 第 297 页）；第二节 视神经脊髓炎谱系疾病·表 15-3 视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的鉴别（PDF 第 300–301 页）；第三节 急性播散性脑脊髓炎·表 15-4 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化鉴别要点（PDF 第 303 页）；第五章 第一节 脑脊液寡克隆区带、免疫球蛋白与抗神经抗体检测（PDF 第 140–141 页）

接着看

返回 疾病 索引

  1. 视神经脊髓炎谱系病
  2. 自身免疫性脑炎