自身免疫性脑炎

脱髓鞘与自身免疫 · 复核 2026-09-28 · 下次复核 2029-09-28

也叫自免脑、AE、边缘性脑炎、边缘叶脑炎、自身抗体相关脑炎

其余 2 种叫法

副肿瘤性脑炎、autoimmune encephalitis

内容由 AI 起草、个人整理，可能有错或已过时；不构成诊疗建议，不得用于临床决策，以正式指南与药品说明书为准。

一句话卡片

由自身免疫机制介导的脑炎，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、癫痫发作以及不同程度的意识障碍；合并相关肿瘤者称副肿瘤性 AE（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。它最值钱的一句话是可治：抗神经元细胞表面抗原抗体通常具有明确致病性、主要通过体液免疫机制致病，例如抗 NMDAR 抗体导致受体可逆性减少和神经元功能障碍、并不引起神经元坏死（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）；而抗细胞内抗原抗体参与细胞免疫、与神经元不可逆性坏死相关（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。诊断走两步：先用临床表现＋脑脊液＋神经影像＋脑电确定”是否脑炎”，再选 AE 相关抗体（脑脊液和血清配对检测）确诊（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。治疗＝免疫治疗＋对症治疗，合并肿瘤者行肿瘤切除或抗肿瘤治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；大部分患者预后良好，部分好转或稳定后有复发可能，合并肿瘤者预后差（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。夜班最重要的一步：在感染性脑炎和”精神病”之间想到它（本卡加值，教材未列此点）。

脚本卡

易患条件: 肿瘤和前驱感染事件常为 AE 的诱因（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。分型的流行病学差别很大，按抗体分：抗 NMDAR 脑炎是最常见的 AE，占 AE 病例的 54%～80%，以儿童、青年多见，女性略多于男性，14.3%～47.8% 的女性可合并卵巢畸胎瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；抗 LGI1 抗体相关脑炎是继抗 NMDAR 后第二常见的 AE，发病率约为 0.83/10 万，老年男性多见（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；抗 GABABR 抗体相关脑炎少见，主要见于中老年患者、男性多于女性，约 1/3 合并小细胞肺癌（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）；抗 CASPR2 抗体相关脑炎罕见，多见于中老年男性，中位发病年龄约 60 岁、女性发病更早，少数合并肿瘤、以胸腺瘤多见（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）。每种抗原、抗体通常与特定的肿瘤类型有关（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）——这就是”该查哪个瘤”的索引（详表见诊断节抗体谱）。
病理核心: CNS 抗原分两类——神经元表面抗原包括 NMDAR、LGI1、γ-氨基丁酸 A/B 型受体（GABAA/BR）、CASPR2、AMPAR、IgLON5；神经元胞内抗原包括 GAD、amphiphysin（双载蛋白/两性蛋白）、AK5（腺苷酸激酶 5）、CV2/CRMP5、Ma2（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。机制侧体液免疫或细胞免疫介导，两类抗体的后果完全不同：表面抗原抗体有明确致病性、经体液免疫致病、受体减少是可逆的且不引起神经元坏死；胞内抗原抗体参与细胞免疫、与神经元不可逆性坏死相关（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。这个分型直接决定治疗反应：表面抗原抗体介导的 AE 对免疫治疗反应敏感，胞内抗原抗体相关 AE 对免疫治疗反应差（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。打个比方：表面抗体病像”钥匙孔被胶水堵了”（洗掉胶水功能就恢复），胞内抗体病像”零件被拆了”（拆了装不回去）。它在哪骗人：①骗在”脑炎都会好”——胞内抗体型与延误治疗者并不如此（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；②骗在”抗体名字就是病名”——部分 AE 患者出现周围神经和神经肌肉接头受累表现（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页），CASPR2 一个抗体可以同时管中枢、周围与自主神经（莫旺综合征，《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）。
表现与时序: 教材的常见症状清单九条全抄——精神行为异常、认知障碍（尤其近事记忆下降）、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍、各种形式的睡眠障碍（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。时序按分型不同：抗 NMDAR 脑炎可有发热和头痛等前驱症状，多数呈急性起病，多在 2 周至数周内达高峰（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；抗 LGI1 抗体相关脑炎多数呈亚急性或急性起病、也可隐袭起病（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；抗 GABABR 脑炎急性起病、多在数天至数周内达高峰（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）；莫旺综合征常在数月内进展、约 30% 的患者在 1 年内进展（《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）。教材给的分型框架是三种：①抗 NMDAR 脑炎（AE 的最主要类型，符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同）；②边缘性脑炎（以精神行为异常、癫痫发作（通常起源于颞叶）和近事记忆下降为主要症状，脑电图与影像学符合边缘系统受累，如抗 LGI1、抗 GABABR 抗体相关脑炎）；③其他 AE 综合征（莫旺综合征＝抗 CASPR2 抗体相关脑炎所致的一种综合征、抗 IgLON5 抗体相关脑病等）（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。
典型一例: 年轻女性”感冒”后行为怪异、大吵大闹、口面部不自主运动、心律不稳进 ICU——精神科会诊前先想到抗 NMDAR 脑炎，查卵巢（本卡加值，教材未列此点；教材侧只写部分抗 NMDAR 脑炎患者以精神行为异常为首发或唯一症状，因此还需与精神分裂症鉴别，《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。反向一例：68 岁男性两个月来近事记忆差、每天几十次单侧手臂与面部短暂抽动、血钠一直低——那是抗 LGI1 抗体相关脑炎的面-臂肌张力障碍发作（FBDS）加顽固性低钠，送血比送脑脊液更敏感（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）。

定位与定性

定位按抗体分两图：边缘系统型（边缘性脑炎）——颞叶内侧（海马、杏仁体）与边缘系统，表现为近事记忆下降、颞叶起源癫痫、精神行为异常，脑电图与影像学符合边缘系统受累（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）；弥漫性脑炎型——抗 NMDAR 脑炎的特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页），病灶分布可超出边缘系统范围（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。另有三条扩展定位线：脑干与小脑——复视、共济失调等提示脑干和小脑受累（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；周围神经与神经肌肉接头——部分患者出现其受累表现（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页），CASPR2 者的肌电图可见肌颤搐电位、纤颤电位，F 波与重复神经电刺激可见后放电现象（《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）；下丘脑与自主神经——窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气、低血压和中枢性发热（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。

定性＝抗体＋肿瘤两条线。诊断动作是两步：首先根据患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其是否患有脑炎，继而选择 AE 相关的抗体检测（脑脊液和血清配对检测）进一步确诊（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。方法学也有讲究：AE 抗体检测主要采用间接免疫荧光法，根据抗原底物不同分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）；CBA 具有较高的特异性和敏感性，TBA 有利于探知未明抗体；CBA 及 TBA 联合使用可以提高抗体的检出率（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）；CBA 的原理是把抗原基因导入哺乳动物细胞使其特异性表达目的抗原，患者标本中的抗体（一抗）与抗原特异性结合，再用荧光标记的二抗结合一抗，按显微镜下荧光判读（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。第五章的同类口径：抗神经抗体检测对神经免疫性疾病具有重要诊断意义，通常在血清和脑脊液中同时检测以提高阳性率（《神经病学》（第9版）PDF 第 141 页）。标本送哪一头按抗体分层，不许一刀切：抗 NMDAR 以脑脊液 CBA 法抗体阳性为准（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页），而抗 LGI1 由于缺乏鞘内抗体合成，血液较脑脊液检测敏感（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）——本卡原写”配对检测、脑脊液更可靠”，与教材的 LGI1 那半句不一致（两源不一致，按抗体分层执行）。

诊断（教材分病确诊条与抗体谱）

第一层·是不是脑炎：临床表现＋脑脊液＋神经影像＋脑电（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。

第二层·抗 NMDAR 脑炎确诊三项（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页，比本卡原来的 A/B/C/D 更好逐条勾选）：①以下 6 项主要症状中的 1 项或者多项——精神行为异常或者认知障碍、言语障碍、癫痫发作、运动障碍/不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍或者中枢性低通气；②抗 NMDAR 抗体阳性，以脑脊液 CBA 法抗体阳性为准；③排除其他病因。辅助检查三条配套：脑脊液压力正常或升高、白细胞数轻度升高或正常、蛋白轻度升高、寡克隆区带可呈阳性、脑脊液抗 NMDAR 抗体阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；颅脑 MRI 多数患者无明显异常，或仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR 高信号，部分可见边缘系统 FLAIR 与 T2 高信号、病灶分布可超出边缘系统范围（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；脑电多呈局灶性或广泛性慢波、偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病特异性的脑电图改变，多见于重症患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。肿瘤学检查用 B 超与 CT 查找肿瘤，卵巢超声和盆腔 CT 可用于查找女性畸胎瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。

第三层·抗 LGI1 抗体相关脑炎确诊六条（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）：①急性或亚急性起病、进行性加重；②临床表现为近事记忆下降、FBDS 及顽固性低钠血症；③颅脑 MRI 显示单侧或双侧颞叶内侧和/或基底节区异常信号；④脑脊液白细胞数正常或呈轻度淋巴细胞性炎症；⑤脑电图异常；⑥血和/或脑脊液抗 LGI1 抗体阳性。三条识别要点：FBDS（面-臂肌张力障碍发作）是该病特征性发作症状——单侧手臂及面部乃至下肢频繁、短暂的肌张力障碍样发作，一般仅数秒，发作频繁者可达每日数十次；先兆以竖毛发作（“起鸡皮疙瘩”感）多见；约 10% 的患者伴有肿瘤，主要是合并胸腺瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。影像：多数在 T2WI 或 FLAIR 可见单侧或双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）高信号（图 14-1，箭头示左侧颞叶内侧高信号，《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页），部分可见基底节区异常信号（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。脑电：FBDS 发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）——脑电正常不能否掉 FBDS。肿瘤筛查：B 超、胸部增强 CT、全身 PET/CT（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）。

第四层·抗 GABABR 与抗 CASPR2 的确诊材料：GABABR——严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，以全面强直-阵挛发作为主，抗癫痫药物通常无效，可迅速进展为癫痫持续状态；脑脊液压力多数正常、少数升高，白细胞轻度升高或正常、细胞学呈淋巴细胞性炎症、蛋白轻度升高、寡克隆区带可阳性；CBA 法检测血清和/或脑脊液抗体；MRI 多数可见单侧或双侧颞叶内侧（海马、杏仁体）病灶；脑电可见颞叶起源的癫痫样放电及弥漫或散在慢波；约 1/3 合并小细胞肺癌，这部分患者可有抗 Hu 抗体阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）。CASPR2——主要表现为边缘性脑炎或莫旺综合征；莫旺综合征是以中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统过度兴奋为临床特征的罕见病，主要表现为肌颤搐、肌强直、精神行为异常、失眠、多汗、心律失常等自主神经功能障碍和体重下降，可以发生猝死（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）；脑脊液大多数无明显变化；颅脑 MRI 通常正常，部分可见双侧颞叶内侧 FLAIR 异常信号；肌电图在放松状态下可见自发的持续快速的二联、三联或多联运动单位放电、肌颤搐电位与纤颤电位，F 波检测与重复神经电刺激可见后放电现象（《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）。

第五层·共识 2022 的”可能的 AE／确诊 AE”分级（本卡保留，教材未列此点）：四条件框架——A 临床表现（急性/亚急性＜3 个月，边缘系统症状、脑炎综合征、基底节-间脑症状、精神障碍之一）；B 辅助检查（脑脊液白细胞＞5×10⁶/L 或淋巴细胞性炎症；MRI 边缘系统 FLAIR 异常；脑电癫样放电或δ刷状波；或合并相关肿瘤）；C 确诊实验：抗神经细胞抗体阳性（CBA 与 TBA，配对脑脊液与血清）；D 合理排除其他病因（共识2022；具体条目与阈值待核）。与教材的分歧要写明：教材的抗 NMDAR 确诊条没有”脑脊液白细胞＞5×10⁶/L”这一阈值，而且明确MRI 多数无明显异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）——共识的 B 条件把影像异常列为主支撑之一，教材则不把影像异常当必要条件（两源不一致：教材的确诊三项更好落地，共识的分级用于”抗体未回时先动不先动”）。

抗体谱与”该查哪个瘤”（第二十五章表 25-1～25-3，教材原表口径）：

高风险抗体（＞70% 与恶性肿瘤有关）: Hu（85%，小细胞肺癌）、CV2/CRMP5（＞80%，小细胞肺癌与胸腺瘤）、SOX1（＞90%，小细胞肺癌）、PCA-2（80%）、Amphiphysin（80%，小细胞肺癌与乳腺癌）、Ri（＞70%，乳腺癌阳性率高于肺癌）、Yo（＞90%，卵巢癌与乳腺癌）、Ma2 和/或 Ma1（＞75%，睾丸癌与非小细胞肺癌）、Tr/DNER（90%，霍奇金淋巴瘤）、KLHL11（80%，睾丸癌）（《神经病学》（第9版）PDF 第 432 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 433 页）。
中风险抗体（30%～70% 与恶性肿瘤有关）: AMPAR（＞50%，小细胞肺癌与恶性胸腺瘤）、GABABR（＞50%，小细胞肺癌）、mGluR5（约 50%，霍奇金淋巴瘤）、P/Q 型 VGCC（50～90%，小细胞肺癌）、NMDAR（38%，卵巢或卵巢外畸胎瘤；肿瘤多为卵巢畸胎瘤，主要见于 12～45 岁女性，该组 50%；老年患者合并肿瘤可能性较低＜25%；儿童副肿瘤性病例罕见＜10%）、CASPR2（50%，恶性胸腺瘤——仅在 Morvan 综合征情况下才应被视为中风险抗体）（《神经病学》（第9版）PDF 第 433 页）。
低风险抗体（＜30% 与恶性肿瘤有关）: mGluR1（30%，大多为血液系统肿瘤）、GABAAR（＜30%，恶性胸腺瘤；儿童副肿瘤来源发生率 10% 低于成人 60%）、GFAP（约 20%，卵巢畸胎瘤和腺癌；可为抗 NMDAR 脑炎伴卵巢畸胎瘤的免疫伴随物）、GAD65（＜15%）、LGI1（＜10%，恶性胸腺瘤与神经内分泌肿瘤）、DPPX（＜10%，B 细胞肿瘤；表型为脑炎伴中枢神经系统过度兴奋和 PERM）、GlyR（＜10%，恶性胸腺瘤与霍奇金淋巴瘤；表型边缘叶脑炎和 PERM）、AQP4（＜5%，腺癌；年龄较大与男性患者发病时会有严重恶心/呕吐）、MOG（仅 5 例报道，大多数为卵巢畸胎瘤）（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）。注意 DPPX 的归类：本卡原把它列入”细胞表面抗体（可治性好）“，教材表 25-3 把 DPPX 归低风险抗体、肿瘤出现率＜10%（B 细胞肿瘤）（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）——两个口径不冲突但分工不同：表面/胞内是机制分层，高/中/低风险是肿瘤关联分层（两源不一致之处已并列，不许择一）。

副肿瘤侧的评分工具（表 25-4，2021 年 PNSs 新诊断标准）：按临床表型（高危 3 分／中危 2 分／与肿瘤无关 0 分）＋抗体类型（高风险 3 分／中风险 2 分／低风险或阴性 0 分）＋恶性肿瘤（发现且与临床表型及抗体相关、或不相关但肿瘤组织有抗原表达 4 分；未发现但随访＜2 年 1 分；未发现且随访＞2 年 0 分）赋分，诊断分层：确诊≥8 分、很可能 6～7 分、可能 4～5 分、非 PNSs≤3 分；该标准中恶性肿瘤的存在是 PNSs 确诊的必要条件（《神经病学》（第9版）PDF 第 435 页）。高危临床表型七种：脑脊髓炎、边缘叶脑炎、快速进展性小脑综合征、OMS（斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征）、亚急性感觉神经元病、胃肠道假性梗阻（肠神经病变）、LEMS（Lambert-Eaton 肌无力综合征）；中危临床表型＝临床迅速进展（＜3 个月）＋脑脊液或脑/脊髓影像有炎性证据＋检测到神经元特异性抗体、尤其在排除其他病因后（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）。看到高危表型就要主动搜寻肿瘤——教材原话：临床识别到此类型高危表型应积极搜寻潜在的恶性肿瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）。

中外指南差异与国内可及性：教材把 AE 独立成第十四章（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页），与共识 2022 同源同向；抗体检测（CBA/TBA）国内大型医院可及（本卡加值），单抗类（托珠单抗、利妥昔单抗等）可及性因地区与医保而异；本卡一份旧出处把 AE 挂在”第九章”是错的——第九版第九章是脑血管疾病章，AE 在第十四章（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）。

鉴别对比表

顺序按”先排今晚要出事的、再排治疗方向相反的、最后排长得像的”。脑脊液各行同序对照：压力→细胞→糖→蛋白。

单纯疱疹病毒性脑炎: 起病较 AE 更急、约 25% 有口唇疱疹史、自主神经功能失调少见、颅脑 MRI 可见额叶颞叶等部位信号异常、脑脊液白细胞数增高多数高于抗 NMDAR 脑炎；AE 抗体检测阴性、脑脊液病原学检测可阳性、抗病毒治疗有效为主要鉴别点（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。同序对照：HSE——压力正常或轻度增高、重症可明显增高｜细胞多在（50～100）×10⁶/L、个别达 1 000×10⁶/L、淋巴为主、可有红细胞｜糖与氯化物正常｜蛋白正常或轻中度增高（《神经病学》（第9版）PDF 第 266 页）；抗 NMDAR 脑炎——压力正常或升高｜白细胞轻度升高或正常｜糖教材未列此点｜蛋白轻度升高、寡克隆区带可阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。别忘了第三种情形：少数 HSE 患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时脑脊液 HSV 核酸已阴性而抗 NMDAR 抗体阳性，属感染后自身免疫性脑炎（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——见「单纯疱疹病毒性脑炎」。必查：同一次腰穿同时送核酸与抗体；禁用：因”抗病毒治疗效果不好”就长期不停抗病毒。
细菌性脑膜炎／结核性脑膜炎／新型隐球菌性脑膜炎: 三个都是”糖↓“，而 AE 侧教材未给糖值（教材未列此点，按脑炎常规对照，《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。同序对照：化脓性——压力常升高｜细胞通常＞1 000×10⁶/L、中性为主｜糖通常＜2.2mmol/L｜蛋白明显升高（可达 5.0～10.0 克/升）（《神经病学》（第9版）PDF 第 270 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 140 页）；结核性——压力可达 200～400mmH₂O 或以上｜细胞（100～500）×10⁶/L、淋巴为主、混合性细胞反应｜糖与氯化物下降（氯化物降低最明显）｜蛋白 1～2 克/升（《神经病学》（第9版）PDF 第 271 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 140 页）；隐球菌性——压力常增高｜细胞（5～200）×10⁶/L、淋巴为主｜糖降低｜蛋白增高（《神经病学》（第9版）PDF 第 274 页）——见「细菌性脑膜炎」「结核性脑膜炎」「隐球菌性脑膜炎」。
桥本脑病: 以女性多见，临床表现为认知功能改变、癫痫发作、意识障碍、卒中样发作等；MRI 表现无特异性；AE 抗体检测阴性、血液学检查可见甲状腺自身抗体水平升高为主要鉴别点（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——本卡保留那句实用话：“鉴别也是治疗试验”（本卡加值，教材未列此点）——见「桥本脑病」。
代谢性脑病（肝性脑病、尿毒症脑病等）: 鉴别诊断主要依靠相关代谢障碍病史，且脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阴性（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——见「肝性脑病」「尿毒症脑病」「钠紊乱相关脑病」。
精神分裂症等精神障碍: 部分抗 NMDAR 脑炎患者以精神行为异常为首发或唯一症状，因此还需与精神分裂症鉴别（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；教材在 HSE 段也写了”部分患者以精神行为异常为首发症状或唯一症状就诊于精神科”（《神经病学》（第9版）PDF 第 266 页）。行动词：出现癫痫、自主神经不稳、意识水平下降、口面部不自主运动任何一项，就把”纯精神病”这个诊断收回（本卡加值，教材未列此点）——见「谵妄」。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）: 病前常有感染或疫苗接种史；因病变主要在脑白质，癫痫发作少见；影像显示皮质下脑白质多发病灶、以脑室周围多见；病毒学和相关抗体检查阴性；大剂量激素等治疗有效（《神经病学》（第9版）PDF 第 267 页）——抗 LGI1/GABABR 的抗体阳性与 ADEM 的”抗体阴性”正好互斥，是当场能分的一条——见「急性播散性脑脊髓炎」。
克-雅病: 抗 LGI1 抗体相关脑炎除需与病毒性脑炎、桥本脑病、代谢性脑病鉴别外，还需与克-雅病鉴别（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）；教材朊蛋白病段给的对照特征是快速进展性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状、视觉障碍或小脑症状、无动性缄默，平均发病年龄 60 岁（《神经病学》（第9版）PDF 第 275 页）；脑脊液 14-3-3 蛋白检测并非特异性，却可以支持克-雅病的诊断（《神经病学》（第9版）PDF 第 141 页）——见「克-雅病」。
副肿瘤神经综合征（PNSs）: 多为亚急性起病、症状数日至数周发展至高峰、累及中枢及周围神经系统；大部分 PNSs 患者神经影像结果正常或轻度异常、无特异性；脑脊液可见细胞数增多、蛋白总量以及 IgG 水平轻中度升高（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）；关键分工是抗体风险分层＋肿瘤有没有（表 25-4，《神经病学》（第9版）PDF 第 435 页）——见「副肿瘤神经综合征」。必查：高危表型者全身肿瘤筛查（彩色多普勒超声与 PET/CT 协助筛查，《神经病学》（第9版）PDF 第 435 页）。
同一入口下的分型互别: 与「抗 LGI1 抗体相关脑炎」的分工看三点——FBDS＋顽固性低钠＋血液抗体更敏感是 LGI1；口面部不自主运动＋中枢性低通气＋脑脊液抗体为准是 NMDAR（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）——见「抗 NMDA 受体脑炎」。
星形胶质细胞病（GFAP-A）: 以脑膜炎、脑炎和/或脊髓炎起病，脑脊液白细胞轻中度升高、以淋巴细胞为主、蛋白升高、寡克隆区带可阳性；约半数出现垂直于脑室的线样放射状增强，为本病特征影像表现；对糖皮质激素敏感，治疗与 NMOSD 类似；约 20% 伴发其他自身免疫病和/或肿瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 304 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）——见「星形胶质细胞病」。

处理（按决策点，剂量见药物卡）

决策点 0｜怀疑的第一天——今晚怎么办。 教材把肿瘤筛查写进诊断与治疗的同一个动作里：若发现合并肿瘤，例如抗 NMDAR 脑炎患者发现畸胎瘤，应尽快手术切除（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。四件事同一天做全：腰穿（脑脊液与血清配对送 CBA＋TBA）（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）、颅脑 MRI（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）、脑电图（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）、肿瘤筛查（卵巢超声/盆腔 CT，《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页；B 超、胸部增强 CT、全身 PET/CT，《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）——找到畸胎瘤等于找到病根（本卡加值，教材未列此点）。同时按教材的对症治疗：癫痫发作者给予抗癫痫发作治疗；精神症状明显者给予抗精神症状治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；见药物卡「左乙拉西坦」「丙戊酸钠」「奥氮平」「喹硫平」）。

决策点 1｜一线免疫治疗——教材列五层阶梯，不是三层。 一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射大剂量免疫球蛋白和/或血浆置换；所有首次发病的自身免疫性脑炎患者均应接受一线免疫治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；激素剂量与疗程见药物卡「甲泼尼龙」，静脉免疫球蛋白见药物卡「静脉免疫球蛋白」）。本卡原写”所有确诊 AE 均应接受一线”，教材写的是”所有首次发病的 AE 患者”（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——两源不一致，两个都记，执行时按教材那句（首次发病即上）。共识 2022 的”激素冲击后序贯口服、总疗程一般 6 个月”（本卡保留，教材未列此点，待核）。

决策点 2｜二线、长程、升级、添加——四层各有人群。 二线免疫治疗包括静脉注射利妥昔单抗等抗 CD20 单抗与环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的重症患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；见药物卡「利妥昔单抗」「环磷酰胺」）。长程（维持）免疫治疗方案包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和重复利妥昔单抗等；对强化一线免疫治疗（例如多轮静脉注射大剂量免疫球蛋白）后，或者二线免疫治疗后，病情无明显好转者，可考虑加用长程（维持）免疫治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；吗替麦考酚酯见药物卡「吗替麦考酚酯」、硫唑嘌呤见药物卡「硫唑嘌呤」）。升级免疫治疗主要为静脉注射托珠单抗，仅用于难治性重症 AE 患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；托珠单抗暂无条目位）。添加免疫治疗包括甲氨蝶呤鞘内注射、硼替佐米和低剂量白细胞介素 2（IL-2）；对难治性重症 AE 患者，若使用二线免疫治疗 1～2 个月后病情无明显好转，经过严格筛选后，可考虑添加免疫治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页；甲氨蝶呤、硼替佐米暂无条目位）。关于”什么时候从一线跳二线”：教材未给一线→二线的窗口（教材未列此点），只给了”二线 1～2 个月无好转→添加”这一条（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；本卡原按共识 2022 写”一线治疗后 2 周内考虑启动二线”（两源不一致，两个都记；共识原文细节待核）。

决策点 3｜复发者怎么打。 所有复发患者均应接受一线免疫治疗，并应及时启动二线和/或长程（维持）免疫治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——这一句比”复发再观察”硬得多。本卡保留：抗体滴度随访的价值有限，以临床为准（共识2022，教材未列此点，细节待核）。

决策点 4｜肿瘤处理与抗肿瘤期间的免疫治疗。 若发现合并肿瘤，例如抗 NMDAR 脑炎患者发现畸胎瘤，应尽快手术切除（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页，由外科团队执行）。若未发现肿瘤，且年龄≥12 岁的女性患者，建议 4 年内每 6～12 个月进行一次卵巢超声或者盆腔 CT 检查（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）——这是全书最具体的一条随访硬规则。AE 患者在抗肿瘤治疗期间一般需要维持对 AE 的免疫治疗，以一线免疫治疗为主（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。副肿瘤侧同向：明确肿瘤后尽快对肿瘤进行治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 435 页）。

决策点 5｜重症支持。 中枢性低通气（抗 NMDAR 脑炎的特征性重症表现，《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）→ ICU 通气；自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气、低血压和中枢性发热（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）要盯住；莫旺综合征可以发生猝死（《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）——这一型的心律监护不是可选项；运动躁动者的镇静与约束平衡、行为保护措施（HSE 段同一条道理，《神经病学》（第9版）PDF 第 266 页）。GABABR 者可迅速进展为癫痫持续状态、抗癫痫药物通常无效（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）→ 按「癫痫持续状态」卡走，同时把免疫治疗提前（教材未列此联动，属本卡推论）。

常见坑：①MRI 干净就否掉 AE——抗 NMDAR 脑炎多数患者颅脑 MRI 无明显异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；②所有抗体都只送脑脊液——抗 LGI1 血液较脑脊液检测敏感（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页），应配对送（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）；③只送 CBA 不送 TBA——TBA 有利于探知未明抗体，两者联合使用可提高抗体检出率（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页）；④用抗癫痫药治 GABABR 的癫痫——教材明写抗癫痫药物通常无效（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）；⑤把 FBDS 当”抽动症或药物引起的锥体外系反应”——每次仅数秒、每日可达数十次、单侧手臂及面部乃至下肢是它的样子（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；⑥找不到肿瘤就结束筛查——≥12 岁女性 4 年内每 6～12 个月复查（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；⑦把”胞内抗体型”当”表面抗体型”治——胞内抗原抗体相关 AE 对免疫治疗反应差（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；⑧忘记感染后自身免疫这条通路（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。

预后与随访

总体：大部分患者预后良好，部分患者病情好转或稳定后有复发可能，合并肿瘤患者预后差（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。分型的数字要分开记：抗 NMDAR 脑炎 80% 左右的功能恢复良好，部分患者出现 1 次或多次复发，复发时病情较首次发病时轻，肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗的患者复发率较高，多数患者在免疫治疗或肿瘤切除后完全或部分恢复（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）；抗 LGI1 抗体相关脑炎死亡率为 6%～19%，免疫治疗 2 年后 70% 的患者结局较好（日常生活的独立性高），复发率为 27%～35%（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）；抗 CASPR2 抗体相关脑炎多数患者预后良好，2 年死亡率为 10%，复发率为 25%，有患者 6 年后仍有复发（《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）；抗 GABABR 者若合并肺癌则治疗效果差（《神经病学》（第9版）PDF 第 290 页）。机制层面的一句话解释：表面抗原抗体介导的 AE 对免疫治疗反应敏感，胞内抗原抗体相关 AE 对免疫治疗反应差（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）。

随访要回答的六件事：①临床复发监测（以临床为准，抗体滴度随访价值有限——共识2022，教材未列此点）；②肿瘤筛查节奏：未发现肿瘤且年龄≥12 岁的女性，4 年内每 6～12 个月一次卵巢超声或盆腔 CT（《神经病学》（第9版）PDF 第 288 页）；③PNSs 侧的重分层：按表 25-4，未发现肿瘤但随访＜2 年计 1 分、随访＞2 年计 0 分，且恶性肿瘤的存在是 PNSs 确诊的必要条件（《神经病学》（第9版）PDF 第 435 页）；④免疫治疗长期不良反应（骨与糖代谢、感染；教材 AE 章未列监测清单，属教材未列此点，按糖皮质激素常规监测执行）；⑤认知与精神恢复评估（《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页的症状谱即随访表）；⑥睡眠与自主神经（各种形式的睡眠障碍《神经病学》（第9版）PDF 第 287 页；失眠、多汗与心律失常见莫旺综合征条《神经病学》（第9版）PDF 第 291 页）。残疾与独立性：第十四章与第十五章均零量表（教材未列此点），可用方法卡「mRS 分级」作粗略记录。

出处与版本

复核: 2026-09-28（下一次计划复核 2029-09-28）
状态: 草稿：正文可能仍有错，逐条给了出处供你自己核

出处 2 条

《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》（中华医学会神经病学分会，PDF：D:\医学书\指南下载\，已抽全文）
《神经病学》（第9版），人民卫生出版社，郝峻巍、罗本燕主编，2024 年，ISBN 978-7-117-36579-6，第十四章自身免疫性脑炎（全章 PDF 第 287–291 页：总论 PDF 第 287–288 页、第一节抗 NMDAR 脑炎 PDF 第 288–289 页、第二节抗 LGI1 抗体相关脑炎 PDF 第 289–290 页、第三节其他自身免疫性脑炎 PDF 第 290–291 页，含图 14-1 MRI FLAIR 序列 PDF 第 290 页）；第十三章第一节单纯疱疹病毒性脑炎·鉴别诊断（PDF 第 267 页）；第五章第一节脑脊液抗神经抗体检测（PDF 第 141 页）；第二十五章第一节神经系统副肿瘤综合征·表 25-1 高风险抗体（PDF 第 432–433 页）、表 25-2 中风险抗体（PDF 第 433 页）、表 25-3 低风险抗体（PDF 第 434 页）、表 25-4 PNSs 诊断评分系统（PDF 第 435 页）

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